Une fatigue inhabituelle qui s’installe, un engourdissement dans une main, une vision qui se brouille pendant quelques jours puis revient : la sclérose en plaques ne se manifeste pas de la même façon chez tout le monde. Cette maladie inflammatoire du système nerveux central touche environ 130 000 personnes en France, avec un âge moyen d’apparition autour de 30 ans.
Comprendre les différentes formes de la sclérose en plaques aide à saisir pourquoi deux patients portant le même diagnostic peuvent vivre des réalités très éloignées.
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Activité et progression : les deux axes qui définissent chaque forme de SEP
Les concurrents présentent souvent trois formes fixes, comme des cases à cocher. La réalité clinique est plus nuancée. Aujourd’hui, les neurologues classent la maladie selon deux critères croisés : l’activité inflammatoire et la progression du handicap.
L’activité correspond aux poussées visibles (nouveaux symptômes, aggravation temporaire) ou à l’apparition de nouvelles lésions détectées par IRM, parfois sans symptôme ressenti. La progression, elle, désigne une aggravation lente et continue du handicap, indépendante des poussées.
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Cette grille permet de décrire une SEP récurrente-rémittente « active » ou « non active », une forme progressive « avec progression » ou « sans progression ». Le diagnostic n’est donc pas figé dans le temps : la forme de SEP peut être reclassée au fil du suivi.
SEP récurrente-rémittente : la forme la plus fréquente au diagnostic
La sclérose en plaques récurrente-rémittente (SEP-RR) concerne la grande majorité des patients au moment du diagnostic. Elle se caractérise par des poussées, c’est-à-dire l’apparition de troubles neurologiques nouveaux qui durent au moins 24 heures, suivies de périodes de rémission où les symptômes diminuent partiellement ou totalement.
Entre deux poussées, le handicap ne progresse pas de façon continue. C’est ce qui distingue cette forme des formes progressives. Les poussées peuvent toucher la vision (névrite optique), la motricité, l’équilibre ou la sensibilité, selon la localisation des lésions dans le cerveau ou la moelle épinière.
Vous avez déjà entendu parler de « rémission complète » ? Cela signifie que les symptômes disparaissent entièrement après une poussée. Avec les traitements immunomodulateurs actuels, réduire la fréquence des poussées est un objectif réaliste pour beaucoup de patients atteints de SEP-RR.
Passage vers une forme secondairement progressive : une transition, pas une rupture
Après plusieurs années d’évolution d’une SEP récurrente-rémittente, certains patients constatent que le handicap s’aggrave lentement, en dehors de toute poussée identifiable. On parle alors de SEP secondairement progressive.
Ce passage n’est pas un basculement brutal. Il s’étale souvent sur des mois, voire des années, ce qui rend le diagnostic de cette transition délicat. Le neurologue s’appuie sur l’évolution du score EDSS (un barème de cotation du handicap), sur les résultats d’IRM répétées et sur l’histoire clinique du patient.
Des poussées encore possibles dans cette phase
Contrairement à une idée répandue, la forme secondairement progressive ne signifie pas la fin des poussées. Certains patients continuent d’en présenter, d’autres non. C’est pourquoi la nomenclature récente distingue une SEP secondairement progressive « active avec progression » d’une forme « non active avec progression ».
Cette distinction a un impact direct sur les choix de traitement. Un traitement immunomodulateur peut rester pertinent si la maladie reste active, même dans une phase progressive.
SEP primaire progressive : un profil d’emblée différent
La sclérose en plaques primaire progressive (SEP-PP) représente une minorité des cas. Elle se distingue par une aggravation du handicap dès le début, sans poussées identifiables ni véritables phases de rémission.
Le profil des patients diffère aussi. La SEP-PP apparaît en moyenne à un âge plus tardif que la forme récurrente-rémittente, et la proportion hommes-femmes y est plus équilibrée. Les troubles de la marche constituent souvent le premier signe.
Cette forme pose un défi thérapeutique particulier : les traitements conçus pour réduire les poussées inflammatoires sont moins efficaces ici, puisque le mécanisme dominant n’est pas le même. La recherche s’oriente vers des molécules ciblant la neurodégénérescence progressive, comme les inhibiteurs de BTK actuellement à l’étude.
Syndrome cliniquement isolé et syndrome radiologiquement isolé : avant le diagnostic confirmé
Avant même qu’un diagnostic de SEP soit posé, deux situations intermédiaires méritent d’être comprises.
- Le syndrome cliniquement isolé (CIS) correspond à un premier épisode de symptômes neurologiques typiques de la SEP, comme une névrite optique ou un engourdissement prolongé, sans que les critères complets du diagnostic soient encore réunis.
- Le syndrome radiologiquement isolé est découvert par hasard : une IRM réalisée pour un autre motif (maux de tête, traumatisme) révèle des lésions évocatrices de SEP, alors que la personne n’a jamais eu de symptômes.
- Environ la moitié des personnes présentant un syndrome radiologiquement isolé développeront une SEP clinique dans les dix années suivantes, selon les données de la Fondation Charcot.
Ces deux situations ne sont pas des formes de SEP à proprement parler, mais elles représentent des fenêtres d’observation où un suivi rapproché peut changer la trajectoire de la maladie.
Surveillance de la SEP : l’IRM et les biomarqueurs au-delà des poussées
Compter uniquement les poussées pour évaluer l’évolution de la sclérose en plaques ne suffit plus. L’IRM détecte des lésions nouvelles avant même l’apparition de symptômes, ce qui permet d’ajuster un traitement plus tôt.
Les recherches récentes explorent aussi des biomarqueurs sanguins capables de refléter l’activité de la maladie entre deux IRM. L’objectif est de disposer d’outils de suivi plus accessibles qu’une imagerie cérébrale répétée, pour adapter les décisions thérapeutiques de façon plus réactive.
Cette approche change la façon de vivre avec la maladie : un patient sans poussée apparente peut tout de même bénéficier d’une modification de traitement si l’IRM ou un biomarqueur signale une activité silencieuse. La distinction entre formes de SEP reste un repère utile, mais le suivi individualisé prend le dessus sur la simple étiquette diagnostique.
